?

Log in

Гипопитуитаризм ру :)


Поздравляем себя с открытием сайта!!

http://hypopituitarism.ru/

И жж-сообщества:

http://community.livejournal.com/hypopituitarism/

Ураааа!!!
http://fatalenergy.com.ru/Book/somotropin/somatotropin.php

После того, как хрящевые зоны роста в костях скелета окостенеют, и рост костей в длину прекращается, некоторое время еще идет рост костей в толщину. В некоторых частях скелета зоны роста не подвергаются окостенению на протяжении всей жизни человека. Такие участки роста имеются в нижней челюсти, носу, кистях и стопах.
 
На консилиуме мне сказали, что для подтверждения необходимости терапии поддерживающей дозой рекомендовано пройти ре-тестирование. Согласно "Национальному Консенсусу Диагностики и лечения соматотропной недостаточности у детей, 2005 г":

http://medi.ru/doc/055001.htm

"Ре-диагностика

По достижении конечного роста, пациенты должны подвергаться ре-диагностике для подтверждения диагноза соматотропной недостаточности. Ре-диагностику следует проводить после 1-3 месячного перерыва в лечении ГР. В ре-тестировании используется проба с инсулином; диагностический уровень ГР составляет менее 3 нг/мл. Ре-тест должен проводиться при адекватной заместительной терапии всех тропных функций гипофиза.

Не нуждаются в ре-диагностике пациенты с:

  • Множественным дефицитом гормонов аденогипофиза;
  • Приобретенными гипоталамо-гипофизарными повреждениями вследствие операций на гипофизе и облучением гипоталамо-гипофизарной области;
  • Триадой на МРТ (гипоплазия аденогипофиза/агенезия гипофизарной ножки/эктопия нейрогипофиза);
  • Дефектами генов системы «ГР-ИРФ-1».

    В случае подтверждения дефицита ГР лечение ГР возобновляется в метаболических дозах, составляющих 0.003-0.01 мг/кг/сут, подкожно, ежедневно, под контролем уровня ИРФ-1 в крови. Данное лечение целесообразно для достижения нормального пика костной массы и компенсации метаболических нарушений, обусловленных дефицитом гормона роста."

Так как русский интернет не балует научными статьями по тематике гипопитуитаризма, опубликую эту в качестве исторического памятника времен не столь уж давних.  

Статья объявляющая целесообразность заканчивать терапию ГР после достижения роста (не говоря уж о ее "целесообразной" остановке на 165 см у мальчиков и 150 см у девочек) является устаревшей.
ГР отвечает не только за рост костей, но и за рост их в ширину, накопление костной массы (еще долгое время после их роста в длину), и рост внутренних органов. Поэтому отменить ГР в данном случае, означает обречь этих едва достигших подросткового уровня развития детей на остановку дальшейшего развития и постепенное и довольно ускоренное старение организма (собственный уровень ИФР-1 этих детей без ГР - ниже, чем у стариков 80 лет!!!).


-------
И.И. Дедов, В.А. Петеркова, О.Б. Безлепкина, Н.Н. Волеводз

http://www.voed.ru/cons_g_r.htm

Распространенность дефицита гормона роста
Классификация ДГР
Диагностика ДГР у детей
Лабораторная диагностика
Исследование ЯМР или КТ гипоталамо-гипофизарной области
Заместительная терапия ГР
Лечение ГР синдрома Шерешевского-Тернера
Хроническая почечная недостаточность (ХПШ)
синдром Прадера-Вилли
Дети, рожденные с малой массой при нормальном сроке гестаиии
Конституциональная задержка роста и пубеотата
Семейная конституциональная низкорослость
Несовершенный остеогенез и другие врожденные остеопатии


Пара заинтересовавших меня мест:

Наиболее известные поломки генов:

Ген гормона ростаВызывает изолированную форму ДГР, все другие гормоны гипофиза в норме, детородная функция не страдает.
Ген рецептора рилизинг-гормон гормона ростаКлиническая картина сходна с картиной изолированного ДГР.
Pit-1 генДефицит ГР, пролактина, ТТГ
Рrор-1 генДефицит ГР, пролактина ТТГ, кортизола, половых гормонов.


"Имеется несколько вариантов продолжительности лечения:

1) до закрытия зон роста (когда скорость роста <2 см/год);

2) до достижения социально приемлемого роста (девочки — 155 см, мальчи ки — 165 см);

3) до достижения генетически прогнозируемого роста (по росту отца матери).

Наш опыт свидетельствует, что можно увеличить рост мальчиков до 180—18 см и девочек до 165—170 см. Однако, учитывая дорогую стоимость лечения за счет бюджетных средств, у девочек следует считать целесообразным применение препарата до достижения 150—155 см, а у мальчиков 165 см".

На форуме подняли интересный вопрос о ранней смерти.

http://groups.msn.com/PituitaryChat/hypopituitarism.msnw?action=get_message&mview=&ID_Message=4778

Прочтя тему, выписываю основное:
"Lack of growth hormone can cause damage to the heart.Not sure about lack of thyroid replacement causing early death, but definitely not replacing cortisol can kill you in a day. If you are in a car accident, become ill with the flu or other illness, or have surgery or any other stress, your cortisol levels can get low enough that there is none left to pump your heart. ". 

"Недостаток гормона роста может повлечь за собой разрушение сердца. Не уверена насчет тироидной недостаточности приводящей к ранней смерти, но не компенсированная нехватка кортизола (гормона надпочечников) может убить в вас в один день.  Если вы попадете в автокатастрофу, заболеете гриппом или другим заболеванием, или будете на операции, а также при любой другой стрессовой ситуации, ваш уровень кортизола упадет настолько, что сердце не выдержит".


И согласно статьям:
Tomlinson JW, Holden N, Hills RK, Wheatley K, Clayton RN, Bates AS, Sheppard MC, Stewart PM.
Association between premature mortality and hypopituitarism. West Midlands Prospective Hypopituitary Study Group.
Lancet.
2001 Feb 10;357(9254):425-31.

"Patients with hypopituitarism have excess mortality, predominantly from vascular and respiratory disease. Age at diagnosis, female sex, and above all, craniopharyngioma were significant independent risk factors. Specific endocrine-axis deficiency, with the exception of untreated gonadotropin deficiency, does not seem to have a role".

"Среди причин смертности пациентов с гипопотуитаризмом преобладают заболевания сосудов и дыхания. Возраст диагностирования заболевания (с какого момента пациент лечился), женский пол, и прежде всего  краниофарингиома были существенными независимыми факторами риска. Не компенсированный гонадотропный дефицит также увеличивает риск."


О сердечно-сосудистых факторах риска среди женщин:

Bulow B, Hagmar L, Eskilsson J, Erfurth EM.
Hypopituitary females have a high incidence of cardiovascular morbidity and an increased prevalence of cardiovascular risk factors.
J Clin Endocrinol Metab.
2000 Feb;85(2):574-84. 

"In conclusion, hypopituitary females exhibit an increased incidence of cardiovascular disease, higher cardioactive drug consumption, and an increased prevalence of cardiovascular risk factors. The increased cardiovascular morbidity could not be ascribed to inadequate estrogen or thyroid hormone treatment, and unsubstituted GH deficiency is probably an important contributing factor".





P.S. По ходу темы встретилась статистика: 
According to the 1994 Utah Growth Hormone Study, growth hormone deficiency occurs in 1 out of every 3,480 children.
Согласно исследованиям на 1994, на 3,480 детей приходится 1 с дефицитом гормона роста
.
 
Кратко о заболеваниях связанных с нарушением уровня регуляции секреции и действия СТГ.

И. И. Дедов, В. А. Петеркова, Е. В. Нагаева

http://03med.net/2007/11/02/gormon-rosta-v-sovremennojj.html
 

Приказ № 301 от 07/13/2000

"О введении новой редакции перечня лекарственных средств и изделий медицинского назначения, отпускаемых по рецептам врачей бесплатно или со скидкой в г. Москве"

http://www.mosgorzdrav.ru/mgz/komzdravsite.nsf/va_WebPages/npa_p0363?OpenDocument

Все лекарственные средства, необходимые при гипопитуитаризме, входят в этот перечень.

 П Е Р Е Ч Е Н Ь
централизованно закупаемых за счет средств федерального бюджета лекарственных средств, предназначенных для лечения больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, миелолейкозом, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей

http://www.pharmvestnik.ru/docs/dokumenty_pravitel_stva_rf/rasporyazhenie_pravitel_stva_rf_1328_r_ot_02.10.2007_g.doc

 «О централизованной закупке в 2008 и 2009 годах лекарственных средств, предназначенных для лечения больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, миелолейкозом, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей»

http://www.pharmvestnik.ru/docs/dokumenty_pravitel_stva_rf/postanovlenie_pravitel_stva_rf_682_ot_17_oktyabrya_2007_g.doc